Brasil registra menos de 100 casos suspeitos de Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) por ano.
Atenção pública ganhou força após o diagnóstico envolvendo o piloto e youtuber Lito Souza.
A DCJ envolve proteínas prion que se acumulam no cérebro, levando à neurodegeneração.
Sintomas variam conforme a região afetada, incluindo declínio da memória e dificuldades motoras.
Brasil enfrenta questões não totalmente esclarecidas sobre a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição rara que, segundo dados recentes, soma menos de 100 casos suspeitos por ano no país. O tema ganhou maior visibilidade pública após o diagnóstico envolvendo Lito Souza, piloto e youtuber, o que ampliou o debate científico e médico sobre as causas, diagnóstico e evolução da doença, que pode levar a desfechos fatais. Segundo informações divulgadas pela Agência Brasil, parceira do PrimeiroJornal.
A DCJ é classificada entre as chamadas doenças priônicas. Ela se instala quando formas anormais de uma proteína produzida pelas células cerebrais, os prions, passam a se acumular, prejudicando o funcionamento do cérebro.
Mutação genética – Em uma minoria de casos, a DCJ ocorre devido a mutação genética, segundo a pesquisadora Tuane Vieira, professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da UFRJ, uma das referências sobre o tema no país.
Também existem registros raros de pacientes que desenvolveram DCJ após exposição a prions em procedimentos médicos invasivos ou que adquiriram uma variante após consumir carne de animais contaminados pelo chamado “mal da vaca louca”.
Ação cerebral (ou dano cerebral)
No entanto, na maior parte das ocorrências, não se sabe ao certo por que as células cerebrais passam a acumular os prions. Uma das hipóteses é que haja um efeito colateral drástico a infecções virais, mas ainda não há comprovação.
“O vírus se utiliza da maquinaria da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula. Alguns vírus, quando fazem isso, matam a célula, outros conseguem se multiplicar e sair sem matar. A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas”, explica a professora.
De acordo com a especialista, essas partículas também são infectantes, o que ajuda a explicar a rápida evolução dos danos cerebrais.
“Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó. Isso vai se aglomerando, o que leva à morte dos neurônios e consequentemente à neurodegeneração.”
Os sintomas podem variar, a depender da região do cérebro mais afetada, mas geralmente começam com o declínio da memória e de outras funções cognitivas, progredindo para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual.
Crédito: Agência Brasil
Crédito: Agência Brasil
Resumo: Lito Sousa, influenciador de aviação e criador do canal Aviões e Músicas, foi diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), condição neurológica rara e degenerativa. Segundo relatos da esposa Mila Seidl, ele permanece lúcido, mas não consegue se movimentar normalmente e já perdeu parte da visão; um vídeo recente mostra o piloto em leito hospitalar, falando com dificuldade.
Conforme informações divulgadas pela esposa, a DCJ costuma afetar pessoas idosas, mas há casos em faixas etárias mais jovens. Lito Sousa tem 59 anos. Mila explica que, com o envelhecimento celular, a capacidade de reparar erros metabólicos diminui, elevando a probabilidade de surgimento da doença. O material divulgado mostra o estado de saúde dele nos últimos dias, com registro de evolução rápida.
Não há cura para a DCJ, nem tratamento comprovado que interrompa sua progressão. No momento, dois potenciais fármacos são pesquisados nos Estados Unidos: um pela empresa Ionis e outro pelo Broad Institute, vinculado à Universidade de Harvard. A família de Lito busca incluí-lo nesses estudos, enquanto Mila compartilha, com frequência, relatos sobre a rápida evolução do quadro. Lito permanece amplamente reconhecido como especialista em aviação e como criador do canal Aviões e Músicas.
As substâncias em avaliação visam reduzir a produção da proteína priônica normal, diminuindo, teoricamente, a matéria-prima que pode ser infectada pela forma patológica e, assim, retardar a progressão da doença sem reverter danos já causados.
O estudo mais avançado é o da Ionis, que utiliza um oligonucleotídeo antissenso aplicado diretamente na medula por meio de punção lombar. Em 2024, a empresa realizou testes com 56 participantes; em março de 2026, foi iniciada uma nova etapa de recrutamento com uma dosagem diferente. Os primeiros resultados devem ser divulgados apenas em 2027.
Segundo a professora envolvida, essas substâncias podem reduzir a quantidade de matéria-prima necessária para o surgimento de novos prions, mas não atuam sobre os estoques já acumulados. Ou seja, podem retardar a doença, mas não reverter danos já causados.
“A gente só tem 100% de certeza que isso funciona depois dos testes. Pode ser que não funcione ou que não cure, mas pode prolongar a vida e melhorar a qualidade de vida do paciente.”
Resumo: Estudo brasileiro analisa compostos da moringa contra DCJ em modelo in vitro; dois derivados identificados—ácido clorogênico e ácido neoclorogênico—mostram potencial inibitório. Pesquisas em células humanas devem prosseguir; financiamento é via CNPq e Faperj. Diagnóstico avançado RT-QuIC utilizado no Brasil, ainda sem diretrizes atualizadas.
Brasil — Pesquisadores vinculados ao Instituto de Bioquímica da UFRJ, em parceria com a Universidade Federal Fluminense (UFF) e a Universidade Federal de Goiás (UFG), estudam compostos derivados da moringa oleifera, popularmente conhecida como acácia-branca, para avanços no combate à DCJ (Doença de Creutzfeldt-Jakob).
Em testes in vitro, o extrato da planta inibiu a capacidade da proteína defeituosa de converter a proteína normal em estrutura patológica, sinalizando potencial efeito terapêutico.
A equipe utilizou esferas magnéticas para identificar moléculas do extrato capazes de interagir com a proteína prion, chegando à identificação de dois compostos: ácido clorogênico e ácido neoclorogênico, conforme explicou Tuane Vieira.
Além disso, os compostos mostraram potencial para desagregar pré-príons já acumulados, sugerindo que, no futuro, derivados da moringa poderiam não apenas impedir a progressão da DCJ, mas também desfazer danos já causados no cérebro.
A pesquisa segue para experimentos em células humanas, com a busca por financiamento para testes em animais em parceria com pesquisadores da França. O estudo é financiado pelo CNPq e pela Faperj.
No entanto, Tuane Vieira ressalva que os resultados são iniciais e não indicam cura para a DCJ. Ela destaca que as substâncias podem interagir de forma danosa com o organismo, o que reforça a necessidade de todas as fases de avaliação, incluindo estudos em animais e em humanos.
O exame mais avançado para confirmar a DCJ é o RT-QuIC, hoje realizado apenas no Instituto de Bioquímica da UFRJ. O teste envolve colocar a proteína normal em contato com uma amostra de líquido do paciente para verificar se houve conversão da proteína em estrutura anormal; esse é considerado o padrão-ouro para diagnóstico ainda em vida, segundo a equipe.
“A gente pega a proteína normal e coloca em contato com uma amostra de líquido do paciente. Depois de uma série de experimentos, a gente consegue detectar se aquela amostra converteu ou não a estrutura da proteína normal em anormal. Esse é o padrão ouro para diagnosticar essa doença ainda em vida”, explicou Tuane.
A RT-QuIC ainda não faz parte das diretrizes brasileiras sobre a DCJ. No SUS, o diagnóstico costuma ocorrer após exames de imagem (ressonância magnética) e a análise de um biomarcador no líquor. Tuane defende atualização dessas orientações, dada a rapidez de progressão da DCJ.
“Esse biomarcador pode aparecer em outras patologias também, e essa é uma doença de progressão rápida, então a gente precisa fechar o diagnóstico rapidamente. A gente está falando de sintomas que evoluem a cada dia. O ideal é que esse resultado seja dado em até cinco dias úteis”, afirmou a pesquisadora.